Poziomy kompleksów inhibitorów C1 i rozszczepionego inhibitora C1 u pacjentów z dziedzicznym obrzękiem naczynioruchowym.

Inhibitor C1 (C1 (-) – Inh) oceniano w osoczu pacjentów z dziedzicznym obrzękiem naczynioruchowym (HANE) mierząc kompleksy utworzone przez C1 (-) – Inh z docelowymi proteazami (C1-s, czynnik XIIa i kalikreina) i zmodyfikowaną (odszczepioną) nieaktywną postać C1 (-) – Inh (iC1 (-) – Inh). Badanie to przeprowadzono w osoczu 18 zdrowych osób i 30 pacjentów z remisją HANE: 20 z niskim stężeniem antygenu (typ I) i 10 (z 5 różnych rodzajów) z dysfunkcjonalnym białkiem (typ II). Zarówno pacjenci typu I, jak i typu II mieli zwiększone zespoły C1 (-) – C1 (-) – Inh (P mniejsze niż 0,0001), które w typie I odwrotnie skorelowane z poziomami C1 (-) – Inh (P mniejsze niż 0,001). iC1 (-) – Inh było prawidłowe u wszystkich pacjentów z cukrzycą typu I oraz u pacjentów z II typem choroby z trzech rodzin z podwyższonym poziomem antygenu C1 (-) – Inh, natomiast iC1 (-) – Inh było ponad 20 razy większe niż u zdrowych pacjentów z pozostałych dwóch rodzin z antygenem C1 (-) – Inh w normalnym zakresie. Żaden z badanych nie miał wzrostu ani czynnika XIIa-C1 (-) – Inh ani kallikreiny-C1 (-) – Inh kompleksów. Badanie to pokazuje, że hiperkatabolizm C1 (-) – Inh u pacjentów z HANE przynajmniej częściowo następuje poprzez tworzenie kompleksów z C1- i że genetycznie zdeterminowane różnice w katabolizmie dysfunkcyjnych białek C1 (-) – Inh występują w typie II. Pacjenci
[hasła pokrewne: babka płesznik opinie, badanie jelita grubego, andrographis paniculata ]